FISIOLOGIA DEL SISTEMA OSEO
El tejido óseo forma la mayor parte del esqueleto, el armazón que soporta nuestro cuerpo y protege nuestro órganos y permite nuestros movimientos. De gran robustez y ligereza, el sistema óseo es un tejido dinámico, continuamente en fase de remodelización. La osteología es la ciencia que estudia la estructura, funciones y patologías óseas.
FISIOLOGÍA DEL SISTEMA OSEO
Las funciones básicas de los huesos y esqueleto son:
Soporte: los huesos proveen un cuadro rígido de soporte para los músculos y tejidos blandos.
Protección: los huesos forman varias cavidades que protegen los órganos internos de posibles traumatismos. Por ejemplo, el cráneo protege el cerebro frente a los golpes, y la caja torácica, formada por costillas y esternón protege los pulmones y el corazón.
Movimiento: gracias a los músculos que se insertan en los huesos a través de los tendones y su contracción sincronizada, se produce el movimiento.
Homeostasis mineral: el tejido óseo almacena una serie de minerales, especialmente calcio y fósforo, necesarios para la contracción muscular y otras muchas funciones. Cuando son necesarios, el hueso libera dichos minerales en la sangre que los distribuye a otras partes del organismo.
Producción de células sanguíneas: dentro de cavidades situadas en ciertos huesos, un tejido conectivo denominado médula ósea roja produce las células sanguíneas rojas o hematíes mediante el proceso denominado hematopoyesis.
Almacén de grasas de reserva: la médula amarilla consiste principalmente en adipocitos con unos pocos hematíes dispersos. Es una importante reserva de energía química.
ESTRUCTURA
Estructuralmente, el esqueleto consiste en unos 200 huesos formados por tejido óseo, cartílagos, médula ósea y el periostio o membrana que rodea los huesos.
Aspecto macroscópico de un hueso largo
La estructura de un hueso largo, como el húmero, es la siguiente:
Diáfisis: la parte alargada del hueso
Epífisis: extremos o terminaciones del hueso
Metafisis: unión de la diáfisis con las epífisis. En el hueso adulto esta parte es ósea, siendo cartilaginosa en la fase del desarrollo del mismo.
Cartílago articular: es una fina capa de cartílago hialino que recubre la epífisis donde el hueso se articula con otro hueso. El cartílago reduce la fricción y absorbe choques y vibraciones.
Periostio: membrana que rodea la superficie del hueso no cubierta por cartílago. Esta compuesta por dos capas:
La capa exterior formada por un tejido conjuntivo denso e irregular que contiene los vasos sanguíneos, vasos linfáticos y nervios que pasan al hueso.
La capa osteogénica contiene células óseas de varios tipos, fibras elásticas y vasos sanguíneos
El periostio es esencial en el crecimiento óseo, en su reparación y en su nutrición. También constituye el punto de inserción de ligamentos y tendones
Cavidad medular: es un espacio cilíndrico situado en la parte central en la diáfisis que en los adultos contiene la médula ósea amarilla
Endostio: la cavidad medular está tapizada por el endosito, una membrana que contiene las células osteoprogenitoras
FUNCION
Como otros tejidos conjuntivos, el hueso o tejido óseo está constituído por una matriz en la que se encuentran células dispersas. La matriz está constituída por 25% de agua, 25% de proteínas y 50% de sales minerales. Además, hay cuatro tipos de células:
Células osteoprogenitoras : son células no especializadas derivadas del mesénquima, el tejido del que derivan todos los tejidos conectivos. Se encuentran células osteoprogenitoras en la capa interna del periostio, en el endostio y en los canales del hueso que contienen los vasos sanguíneos. A partir de ellas se general los osteoblastos y los osteocitos
Osteoblastos: son células que forman el tejido óseo pero que han perdido la capacidad de dividirse por mitosis. Segregan colágeno y otros materiales utilizados para la construcción del hueso. Se encuentran en las superficies óseas y a medida que segregan los materiales de la matriz ósea, esta los va envolviendo, convirtiéndolos en osteocitos
Osteocitos: son células óseas maduras derivadas de los osteoblastos que constituyen la mayor parte del tejido óseo. Al igual que los osteoblastos han perdido la capacidad de dividirse. Los osteocitos no segregan materiales de la matriz ósea y su función es la mantener las actividades celulares del tejido óseo como el intercambio de nutrientes y productos de desecho.
Osteoclastos: son células derivadas de monocitos circulantes que se asientan sobre la superficie del hueso y proceden a la destrucción de la matriz ósea (resorción ósea)
Las sales minerales más abundantes son la hydroxiapatita (fosfato tricálcico) y carbonato cálcico. En menores cantidades hay hidróxido de magnesio y cloruro y sulfato magnésicos. Estas sales minerales se depositan por cristalización en el entramado formado por las fibras de colágeno, durante el proceso de calcificación o mineralización.
El hueso no es totalmente sólido sino que tiene pequeños espacios entre sus componentes, formando pequeños canales por donde circulan los vasos sanguíneos encargados del intercambio de nutrientes. En función del tamaño de estos espacios, el hueso se clasifican en compacto o esponjoso.
o Hueso Compacto
Constituye la mayor parte de la diáfisis de los huesos largos así como de la parte externa de todos los huesos del cuerpo. El hueso compacto constituye una protección y un soporte. Tiene una estructura de láminas o anillos concéntricos alrededor de canales centrales llamados canales de Havers que se extienden longitudinalmente. Los canales de Havers están conectados con otros canales llamados canales de Volkmann que perforan el periostio. Ambos canales son utilizados por los vasos sanguíneos, linfáticos y nervios para extenderse por el hueso. Entre las láminas concéntricas de matriz mineralizada hay pequeños orificios o lacunae donde se encuentran los osteocitos. Para que estas células puedan intercambiar nutrientes con el líquido intersticial, cada lacuna dispone de una serie de canalículos por donde se extienden prolongaciones de los osteocitos. Los canalículos están conectados entre sí y, eventualmente a los canales de Havers. El conjunto de un canal central, las láminas concéntricas que lo rodean y las lacunae, canalículos y osteocitos en ellas incluídos recibe el nombre de osteón o sistema de Havers. Las restantes láminas entre osteones se llaman láminas intersticiales.
o Hueso esponjoso
A diferencia del hueso compacto, el hueso esponjoso no contiene osteones, sino que las láminas intersticiales están dispuestas de forma irregular formando unos tabiques o placas llamadas trabéculas. Estos tabiques forman una estructura esponjosa dejando huecos que están llenos de la médula ósea roja. Dentro de las trabéculas están los osteocitos que yacen en sus lacunae con canalículos que irradian desde las mismas. En este caso, los vasos sanguíneos penetran directamente en el hueso esponjoso y permiten el intercambio de nutrientes con los osteocitos.
El hueso esponjoso es el principal constituyente de las epifisis de los huesos largos y del interior de la mayor parte de los hueso
BIOQUIMICA SISTEMA OSEO
Los huesos son estructuras resistentes de color blando amarillento compuestos de sustancias minerales y orgánicas.
Las sales minerales le dan dureza y resistencia a los huesos y son:
Fosfato de calcio 85 por 100.
Carbonato de calcio 9 por 100
Fluoruro de calcio 4 por 100
Fosfato de magnesio 2 por 100
La oseína es la sustancia orgánica y constituye más de 1/3 del material que forma los huesos y ella confiere a los huesos elasticidad y resistencia.
Los minerales de los huesos no son componentes inertes ni permanecen fijos sino que son constantemente intercambiados y reemplazados junto con los componentes orgánicos en un proceso que se conoce como remodelación ósea.
Su formación y mantenimiento está regulada por las hormonas y los alimentos ingeridos, que aportan vitaminas de vital importancia para su correcto funcionamiento.
Estructura de los huesos:
Si se hace un corte longitudinal en el hueso largo podemos observar las siguientes estructuras:
· El periostio o membrana fina conjuntiva que recubre todo el hueso.
· El tejido compacto, que parte desde los extremos o epífisis y se engruesa en el centro o diáfisis,
· El tejido esponjoso, que se ubica en la epífisis y constituye la médula ósea
· El canal medular, que se encuentra ocupado por la médula ósea. En la médula ósea roja se encuentran los eritoblastos, de los cuales se originan los eritrocitos o glóbulos rojos, por tanto esta estructura constituye el principal órgano hematopoyético.
En cuanto a su estructura microscópica el tejido óseo está constituido por células óseas u osteoblastos y sustancia fundamental. En un corte transversal se observan los canales de Havers, alrededor de los cuales se disponen en capas concéntricas las laminillas.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA OSEO
· Osteoporosis
Enfermedad sistémica del esqueleto, caracterizada por una masa ósea baja y un deterioro de la microarquitectura del tejido óseo, con el consiguiente incremento en la fragilidad ósea y susceptibilidad a su fractura, por encima de los cincuenta años se considera que una de cada cuatro mujeres y uno de cada ocho hombres tienen osteoporosis en algún grado.
La influencia más importante del deterioro del sistema óseo en las mujeres pos menopáusicas podría estar relacionada con una deficiencia severa de progesterona segregada por los ovarios.
Como otras causas se señalan: deficiencias minerales y vitamínicas, medicinas corticosteroides, pobres hábitos alimentarios, falta de ejercicio, demasiado cortisol y muy poca testosterona. Los estrógenos, por otro lado, difícilmente protegerán contra la osteoporosis cuando la progesterona este ausente. (Le magazine Marzo 99).
· Artrosis
Enfermedad que afecta cualquier articulación del cuerpo. Puede ser primaria; es decir, que no tiene causa desencadenante conocida; o secundaria, en cuyo caso se debe especificar su origen.
Entre las múltiples causas que pueden desencadenar una Artrosis, se encuentran los traumatismos, las infecciones, las enfermedades sistémicas o reumatológicas, etcétera.
En general, cualquier factor que dañe el cartílago de una articulación desencadenará su progresivo desgaste y destrucción, lo que finalmente pasará a ser una Artrosis de esa articulación. Toda artrosis tiene tratamiento, el cual dependerá del grado de destrucción de la o las articulaciones.
En una primera etapa se tratan sus síntomas. Posteriormente y a medida que avanza la destrucción articular se puede llegar, en los casos más avanzados, al reemplazo de la articulación dañada por una Prótesis.
· Osteoartritis
No sólo la osteoporosis es un reto para la tercera edad, también y seguramente un dolor más frecuente, silencioso y extendido es el derivado de la osteoartritis, con el incremento absoluto y relativo de la población de la tercera edad, se estima que del 1,5 millón de personas de mas de 65 años de nuestro país, el 80% tienen o pasan por algún tipo de osteoartritis de modo permanente o esporádico e intermitente en su frecuencia. Por lo general, ya a partir de los cincuenta años este tipo de trastornos coexisten con algún otro de tipo crónico.
Los trastornos dolorosos más frecuentes se presentan en la región pectoral de la espalda, pelvis, caderas y hombros, articulaciones, rodillas especialmente, espasmos en ligamentos, tendones y músculos, tobillos, muñecas con dolor hacia las manos, conviviendo con otros síntomas como picor, sed, sudor y debilidad local general.
· Escoliosis
Es una desviación lateral de la columna con rotación de las vértebras sobre las inmediatas superior e inferior sin causa identificable. Esta desviación de la columna afecta aparentemente a estructuras tales como los hombros, la espalda y la pelvis.
No duele ni afecta inicialmente a la vida de relación del paciente. Sin embargo, con el paso del tiempo uno "columna desviada" se "desgasta" más y aparece una "escoliosis dolorosa del adulto".
Si entendemos que la columna la podemos dividir en cervical, torácica (costillas) y lumbar, existirán desviaciones para cada segmento. La curva torácica es la más común, seguida por la curva doble torácica y lumbar, y la lumbar. Por la edad, una escoliosis puede ser congénita, infantil, del adolescente y juvenil.
La escoliosis afecta a un escaso porcentaje de la población, aproximadamente un 2%. Suele tener un origen familiar y hereditario (20%).
· Lordosis
Es la desviación de la columna vertebral de modo que se ve una "joroba" o Giba.
Accidentes del sistema óseo
Los accidentes más frecuentes que ocurren en el sistema óseo son:
· Fractura: cuando se produce una ruptura total o parcial de un hueso; se manifiesta por un intenso dolor, pérdida del movimiento e inflamación de la parte afectada. Requiere atención médica para evitar mayores complicaciones. Existen gran variedad de fracturas: sencilla, compuesta, abierta, doble, etc.
· Luxación: consiste en la dislocación de una articulación, lo cual ocurre cuando se sale de su posición normal. La luxación va acompañada de intenso dolor por la lesión de ligamentos y tendones.
· Esguince: es una lesión producida en los ligamentos y tendones a causa de un movimiento brusco o de un golpe fuerte.
ANGEL PARRA
martes, 10 de noviembre de 2009
miércoles, 15 de julio de 2009
PREGUTAS TIPO ICFES SOBRE EL SISTEMA OSEO...
Los huesos, junto a los ligamentos, forman...
? ...un armazón sin forma concreta que protege unos pocos órganos sin importancia.
? ...un armazón sólido de sostén y protección de los órganos y partes blandas.
? ...un armazón sólido que impide que el cuerpo cambie de forma.
¿Qué relación tiene el sistema óseo con el movimiento del cuerpo?
? Forma un sistema de palancas que permiten actuar a los músculos y, así, posibilitar el movimiento del cuerpo.
? El cuerpo se mueve gracias a la contracción de los huesos.
? No tiene relación. El sistema óseo no participa en el movimiento del cuerpo.
Los huesos son órganos...
? ...vivos, nutridos por una gran red de vasos sanguíneos.
? ...muertos. No son órganos propiamente dichos. Son como palancas que tenemos dentro del cuerpo.
? ...vivos, pero sin vasos sanguíneos que los nutran.
¿Dónde está la médula ósea? ¿Y para qué sirve?
? En la parte exterior de los huesos. Sirve para proteger los huesos.
? Está en el interior de los huesos y en ella se forman las células sanguíneas.
? En el interior de los huesos. En ella se producen las células musculares.
¿Dónde está el HÚMERO?
? En el brazo. Está situado desde el hombro hasta el codo.
? En la pierna. Está situado desde la cadera hasta la rodilla.
? En el brazo.Está situado entre el codo y la mano.
¿Dónde está la TIBIA?
? En la pierna. Está situado entre la rodilla y el pie.
? En el brazo. Está situado entre el hombro y el codo.
? En el cráneo.
¿Dónde está el SACRO?
? En la pierna.
? En el tórax.
? En la pelvis.
¿Cómo se llaman los huesos de los dedos de pies y manos?
? Carpos.
? Metatarsos.
? Falanges.
¿Dónde están los huesos CARPIANOS Y METACARPIANOS?
? En ninguna de las anteriores.
? En el pie.
? En la mano.
¿Dónde están los huesos del TARSO y METATARSO?
? En la mano.
? En ninguna de las anteriores.
? En el pie.
¿Qué huesos forman el brazo?
? El sacro, el isquion y el peroné.
? El húmero, el cúbito y el radio.
? El húmero, el sacro y el isquion.
¿Qué huesos forman la pierna?
? El fémur y la tibia.
? El fémur, la rótula, la tibia y el peroné.
? El húmero, el radio y el cúbito.
¿Qué huesos forman el hombro?
? El húmero y la clavícula.
? El húmero, la escápula y la clavícula.
? El húmero y el radio.
? ...un armazón sin forma concreta que protege unos pocos órganos sin importancia.
? ...un armazón sólido de sostén y protección de los órganos y partes blandas.
? ...un armazón sólido que impide que el cuerpo cambie de forma.
¿Qué relación tiene el sistema óseo con el movimiento del cuerpo?
? Forma un sistema de palancas que permiten actuar a los músculos y, así, posibilitar el movimiento del cuerpo.
? El cuerpo se mueve gracias a la contracción de los huesos.
? No tiene relación. El sistema óseo no participa en el movimiento del cuerpo.
Los huesos son órganos...
? ...vivos, nutridos por una gran red de vasos sanguíneos.
? ...muertos. No son órganos propiamente dichos. Son como palancas que tenemos dentro del cuerpo.
? ...vivos, pero sin vasos sanguíneos que los nutran.
¿Dónde está la médula ósea? ¿Y para qué sirve?
? En la parte exterior de los huesos. Sirve para proteger los huesos.
? Está en el interior de los huesos y en ella se forman las células sanguíneas.
? En el interior de los huesos. En ella se producen las células musculares.
¿Dónde está el HÚMERO?
? En el brazo. Está situado desde el hombro hasta el codo.
? En la pierna. Está situado desde la cadera hasta la rodilla.
? En el brazo.Está situado entre el codo y la mano.
¿Dónde está la TIBIA?
? En la pierna. Está situado entre la rodilla y el pie.
? En el brazo. Está situado entre el hombro y el codo.
? En el cráneo.
¿Dónde está el SACRO?
? En la pierna.
? En el tórax.
? En la pelvis.
¿Cómo se llaman los huesos de los dedos de pies y manos?
? Carpos.
? Metatarsos.
? Falanges.
¿Dónde están los huesos CARPIANOS Y METACARPIANOS?
? En ninguna de las anteriores.
? En el pie.
? En la mano.
¿Dónde están los huesos del TARSO y METATARSO?
? En la mano.
? En ninguna de las anteriores.
? En el pie.
¿Qué huesos forman el brazo?
? El sacro, el isquion y el peroné.
? El húmero, el cúbito y el radio.
? El húmero, el sacro y el isquion.
¿Qué huesos forman la pierna?
? El fémur y la tibia.
? El fémur, la rótula, la tibia y el peroné.
? El húmero, el radio y el cúbito.
¿Qué huesos forman el hombro?
? El húmero y la clavícula.
? El húmero, la escápula y la clavícula.
? El húmero y el radio.
jueves, 11 de junio de 2009
CELULAS DEL HUESO
Este tejido se renueva y se reabsorbe continuamente, gracias a la actividad de sus células específicas. Éstas son los osteoblastos, responsables de la formación de tejido óseo nuevo; los osteocitos, que son los osteoblastos maduros y desarrollan una actividad menor; y los osteoclastos, que se encargan de reabsorber o eliminar la materia ósea.
Células osteoprogenitoras
el tejido óseo se origina a partir de células de origen mesenquimal (como todos los tejidos conectivos). A partir de las células mesenquimales que se comprometen hacia una diferenciación en células formadoras de hueso se forma una colonia celular con potencial más limitado para proliferar y diferenciarse, estas son las células osteoprogenitoras.
las células osteoprogenitoras cuentan con potencial para diferenciarse hacia condroblastos u osteoblastos.
las células osteoprogenitoras persisten hasta la vida postnatal y se hallan en casi todas las superficies libres de los huesos (endostio, capa interna del periostio, trabéculas de cartílago calcificado)
durante la fase de crecimiento de los huesos, las células osteoprogenitoras son más activas; aunque también aumenta su actividad ante el fenómeno de reparación de lesiones óseas.
como se supone que los osteoblastos y los osteocitos carecen de capacidad mitótica, parece evidente que a medida que disminuye la población de osteoblastos durante los procesos de remodelación contínua del hueso, las células osteoprogenitoras que proliferan y se diferencian proveen de nuevos osteoblastos para el tejido.
sábado, 28 de marzo de 2009
CELULA
Célula:
Unidad fundamental de vida. Es un cuerpo con volumen que transforma energía y es capaz de transferir información.
Este concepto surge en este siglo ( en el s. XVIII se estudiaba ) pero se revoluciona con el descubrimiento del microscopio electrónico, que tiene una gran resolución ( puede separar 2 puntos muy cercanos y así ver con mayor profundidad ). La rama que se ocupa de la célula es la Citología, muy nueva y avanzada.
En los 30 se dudaba de lo que tenía la célula, pero hacen los postulados de la teoría celular, con Schaum y Swan, que dice que la célula es la unidad anatómica, o la unidad morfológica, o la unidad de origen ( porque si se divide una célula, ninguna parte podrá sobrevivir por si sola ). En 1952 se añde el postulado de que la célula es la unidad patológica.
Todo ser vivo está formado al menos por una célula.
La forma depende de su envoltura externa ( membrana fundamental), que esta en todas las células. Si la membrana fundamental es gruesa, la célula tiene una forma definitiva y si no, no. Por ello hay 2 tipos.
Amorfa: ( la forma cambia ) ej: glóbulos blancos y amibas. Es mas delgada y elástica.
Forma definida: tiene todo tipo de formas, como de forma estrelladaà neuronas. Es mas gruesa y menos elástica.
El tamaño promedio en una célula es el tamaño microscópico pero tambien hay más grandes. Desde 20 micros hasta 1500 micros.
Unidad fundamental de vida. Es un cuerpo con volumen que transforma energía y es capaz de transferir información.
Este concepto surge en este siglo ( en el s. XVIII se estudiaba ) pero se revoluciona con el descubrimiento del microscopio electrónico, que tiene una gran resolución ( puede separar 2 puntos muy cercanos y así ver con mayor profundidad ). La rama que se ocupa de la célula es la Citología, muy nueva y avanzada.
En los 30 se dudaba de lo que tenía la célula, pero hacen los postulados de la teoría celular, con Schaum y Swan, que dice que la célula es la unidad anatómica, o la unidad morfológica, o la unidad de origen ( porque si se divide una célula, ninguna parte podrá sobrevivir por si sola ). En 1952 se añde el postulado de que la célula es la unidad patológica.
Todo ser vivo está formado al menos por una célula.
La forma depende de su envoltura externa ( membrana fundamental), que esta en todas las células. Si la membrana fundamental es gruesa, la célula tiene una forma definitiva y si no, no. Por ello hay 2 tipos.
Amorfa: ( la forma cambia ) ej: glóbulos blancos y amibas. Es mas delgada y elástica.
Forma definida: tiene todo tipo de formas, como de forma estrelladaà neuronas. Es mas gruesa y menos elástica.
El tamaño promedio en una célula es el tamaño microscópico pero tambien hay más grandes. Desde 20 micros hasta 1500 micros.
MEMBRANA PLASMATICA
Membrana Plasmática
Cada célula se encuentra rodeada por una membrana plasmática que la rodea, le da forma, es especifica de la funcion de esta y la relaciona con el medio extracelular.
Actúa como una barrera de permeabilidad que permite a la célula mantener una composición citoplasmática distinta del medio extracelular.
Contiene enzimas, receptores y antígenos que desempeñan un papel central en la interaccion de la celulas con otras celulas, así como con las hormonas y otros agentes reguladores presentes en él liquido extracelular.
Estructura de la membrana
Los constituyentes más abundantes son las proteínas y fosfolípidos. La molécula fofolípidos presentan una cabeza polar y dos cadenas hidrofóbicas, constituidas por ácidos grasos.
Su presencia fue confirmada con él ME dé transmicion, así la membrana plasmática en cortes transversales apareció como una triple lamina dos elctrodensas y una electrolucida, Robertson designo a esta triple lamina unidad de membrana. Como químicamente evidenciaba el predominio de lípidos y proteínas, se dieron a la búsqueda de un modelo teórico que explicara esta estructura.
Singer y Nicholson propusieron el modelo del mosaico fluido, este es molecular y teórico y se basa en datos de la estructura, la química y la biofísica pero no puede ser visualizado por ME actuales. Propusieron el ensamble de las moléculas de lípidos y proteínas, la hemicapa externa seria totalmente fosfolipídica y la hemicapa interna estaría formada por fosfolípidos y moléculas de colesterol intercaladas, esta es asimétrica por que los fosfolípidos de la hemicapa externa difieren de la interna
Proteínas de la membrana
Proteínas integrales intrínsecas = incrustadas total o parcialmente en el espesor de la bicapa. Se mueven lateralmente en la membrana.
Funciones: Funcion estructural
Funcion de bomba
Portadoras
Conductoras
Enzimáticas
Productoras de anticuerpos
Proteínas periféricas o extrínsecas = adosadas por el lado externo y/o interno de la bicapa. Son las más móviles.
Funciones: * Uniones transitorias a ciertas sustancias: recibir información, ligar sustancias que han de penetrar en la membrana, participar en reacciones bioquímicas.
* Uniones estables con otras membranas o estructuras intercelulares
* Uniones facultativas, mas o menos estables para fijar elementos que ingresan a la célula.
Entre las proteínas de la membrana se incluyen enzimas, proteínas transportadoras y receptores para hormonas y neurotransmisores.
Glucoproteínas: están situadas casi exclusivamente en la superficie de la membrana. La carga negativa de la superficie de la célula es atribuible al ácido siálico, con carga negativa de glucolípidos y glucoproteínas.
Composición lipídica
Los lípidos forman una barrera continua, mantienen la individualidad celular.
Fosfolípidos principales: los más abundantes suelen ser los que contienen colinas, las lecitinas y las esfingomielinas, aminofosfolipidos, fosfatidilserina y fosfatidiletanolamina. Otros, fosfatadilglicerol, fosfatatidilinositol y la cardiolipina.
Colesterol: es cuantitativamente importante
Glucolipidos: se encuentran principalmente en las membranas plasmáticas, en las que sus porciones glucídicas sobresalen de la superficie externa de la membrana. (cerebrosidos y gangliosidos)
Funciones de la membrana plasmática
Recepción de la información: las proteínas intrínsecas pueden tener capacidad de captar determinadas sustancias especificas y a partir de ellas transmitir la información celular. Las proteínas intrínsecas con tales cualidades se conocen como receptores.
Especializaciones
Mantenimiento de la identidad celular
- fluidez
-asimetría química y funcional
-especifícidad proteica
- polarización
- semipermeabilidad
Permeabilidad : se refiere a la posibilidad de transferencia e intercambio de sustancias a traves de la membrana esta efectua el control cualitativo y cuantitativo de la entrada y salida de sustancias y es selectiva porque permite solo el pasaje de ciertas sustancias.
Transporte a traves de membrana
Transporte pasivo
Difusión
Simple :mecanismo de transporte pasivo, sin consumo de energía celular. A favor del gradiente de concentración. Involucra a moléculas e iones. Las sustancias liposolubles pueden atravesar fácilmente las membranas hasta que el soluto se equilibre a ambos lados de la bicapa. Las moléculas hidrofóbicas, moléculas polares de pequeño tamaño pero no cargadas se difunden mas rápidamente.
Las moléculas no polares, oxigeno, dióxido de carbono, atraviesan directamente la bicapa por su liposolubilidad.
Las moléculas polares atraviesan canales formados por las proteínas. Algunas proteínas transmembrana presentan una estructura tridimensional en la cual los radicales polares de ciertos aminoácidos se disponen formando un canal hidrofílico que puede ser atravesado por agua(osmosis) y por iones hidratados como el sodio, potasio. Algunos canales se mantienen permanentemente abiertos otros solo lo hacen cuando llega una molécula mensajera que se une a una zona receptora especifica e induce a una variación de la configuración que abre el canal, o bien cuando ocurren cambios en la polaridad de la membrana.
El pasaje de agua se denomina osmosis y el soluto diálisis.
Osmosis :se define como el flujo de agua a traves de membranas semipermeables desde un compartimento de baja concentración hacia uno de concentración mayor. La osmosis se produce porque la presencia de solutos reduce el potencial químico del agua que tiende a fluir desde las zonas donde su potencial químico es mayor hacia uno menor.
Facilitada: mecanismo pasivo a favor del gradiente de concentración que facilita el transporte de determinadas sustancias que en general son insolubles en lípidos, monosacáridos, ácidos grasos, aminoacidos. Requiere transportadores especiales
Esta difusión es mediada por un transportador o carriers. Depende de proteínas integrales de la membrana, cada proteína transportadora es especifica de una sola molécula o de un grupo de moléculas de estructura relacionada.
La proteína transportadora expone los sitios de reconocimiento a una de las caras de la membrana, cuando la molécula por transportar se une a ella cambia la conformación y expone los sitios hacia el lado opuesto donde se libera la molécula.
Transporte activo
Es el transporte neto de un soluto en contra de un gradiente de concentración, no puede producirse espontáneamente, sino que requiere una fuente de energía para conducir una soluto a traves de la membrana celular desde un compartimento de baja concentración a uno de alta. Es necesario la participación de proteínas integrales de la membrana
Transporte activo 1ª
Dependen de fuentes primarias de energía tales como la hidrólisis de ATP Bomba de sodio y potasio
Es un mecanismo para sacar iones de sodio de la membrana celular y al mismo tiempo introducir iones potasio a la célula. Esta bomba se encuentra en todas la celulas del cuerpo y se encarga de mantener las diferencias de concentración sodio – potasio a traves de la membrana y establecer un potencial eléctrico negativo en el interior de las celulas.
La proteína acarreadora es un complejo de dos proteínas globulares separadas una con mayor peso molecular y otra más pequeña. La de mayor tamaño presenta tres características especificas para la funcion de bomba:
Cuenta con tres sitios receptores para unir iones sodio en su porcion situada en el interior de la célula.
Tiene dos sitios receptores para iones potasio en su lado exterior
La porcion interna de esta proteína adyacente o cercana a los sitios de unión para sodio, muestra actividad de ATPasa.
La bomba ATPasaNa-K, la proteína transportadora es una ATPasa que intercambia tres iones de sodio intercelulares por 2 iones de potasio extracelulares mientras hidroliza ATP para obtener energía.
Cada célula se encuentra rodeada por una membrana plasmática que la rodea, le da forma, es especifica de la funcion de esta y la relaciona con el medio extracelular.
Actúa como una barrera de permeabilidad que permite a la célula mantener una composición citoplasmática distinta del medio extracelular.
Contiene enzimas, receptores y antígenos que desempeñan un papel central en la interaccion de la celulas con otras celulas, así como con las hormonas y otros agentes reguladores presentes en él liquido extracelular.
Estructura de la membrana
Los constituyentes más abundantes son las proteínas y fosfolípidos. La molécula fofolípidos presentan una cabeza polar y dos cadenas hidrofóbicas, constituidas por ácidos grasos.
Su presencia fue confirmada con él ME dé transmicion, así la membrana plasmática en cortes transversales apareció como una triple lamina dos elctrodensas y una electrolucida, Robertson designo a esta triple lamina unidad de membrana. Como químicamente evidenciaba el predominio de lípidos y proteínas, se dieron a la búsqueda de un modelo teórico que explicara esta estructura.
Singer y Nicholson propusieron el modelo del mosaico fluido, este es molecular y teórico y se basa en datos de la estructura, la química y la biofísica pero no puede ser visualizado por ME actuales. Propusieron el ensamble de las moléculas de lípidos y proteínas, la hemicapa externa seria totalmente fosfolipídica y la hemicapa interna estaría formada por fosfolípidos y moléculas de colesterol intercaladas, esta es asimétrica por que los fosfolípidos de la hemicapa externa difieren de la interna
Proteínas de la membrana
Proteínas integrales intrínsecas = incrustadas total o parcialmente en el espesor de la bicapa. Se mueven lateralmente en la membrana.
Funciones: Funcion estructural
Funcion de bomba
Portadoras
Conductoras
Enzimáticas
Productoras de anticuerpos
Proteínas periféricas o extrínsecas = adosadas por el lado externo y/o interno de la bicapa. Son las más móviles.
Funciones: * Uniones transitorias a ciertas sustancias: recibir información, ligar sustancias que han de penetrar en la membrana, participar en reacciones bioquímicas.
* Uniones estables con otras membranas o estructuras intercelulares
* Uniones facultativas, mas o menos estables para fijar elementos que ingresan a la célula.
Entre las proteínas de la membrana se incluyen enzimas, proteínas transportadoras y receptores para hormonas y neurotransmisores.
Glucoproteínas: están situadas casi exclusivamente en la superficie de la membrana. La carga negativa de la superficie de la célula es atribuible al ácido siálico, con carga negativa de glucolípidos y glucoproteínas.
Composición lipídica
Los lípidos forman una barrera continua, mantienen la individualidad celular.
Fosfolípidos principales: los más abundantes suelen ser los que contienen colinas, las lecitinas y las esfingomielinas, aminofosfolipidos, fosfatidilserina y fosfatidiletanolamina. Otros, fosfatadilglicerol, fosfatatidilinositol y la cardiolipina.
Colesterol: es cuantitativamente importante
Glucolipidos: se encuentran principalmente en las membranas plasmáticas, en las que sus porciones glucídicas sobresalen de la superficie externa de la membrana. (cerebrosidos y gangliosidos)
Funciones de la membrana plasmática
Recepción de la información: las proteínas intrínsecas pueden tener capacidad de captar determinadas sustancias especificas y a partir de ellas transmitir la información celular. Las proteínas intrínsecas con tales cualidades se conocen como receptores.
Especializaciones
Mantenimiento de la identidad celular
- fluidez
-asimetría química y funcional
-especifícidad proteica
- polarización
- semipermeabilidad
Permeabilidad : se refiere a la posibilidad de transferencia e intercambio de sustancias a traves de la membrana esta efectua el control cualitativo y cuantitativo de la entrada y salida de sustancias y es selectiva porque permite solo el pasaje de ciertas sustancias.
Transporte a traves de membrana
Transporte pasivo
Difusión
Simple :mecanismo de transporte pasivo, sin consumo de energía celular. A favor del gradiente de concentración. Involucra a moléculas e iones. Las sustancias liposolubles pueden atravesar fácilmente las membranas hasta que el soluto se equilibre a ambos lados de la bicapa. Las moléculas hidrofóbicas, moléculas polares de pequeño tamaño pero no cargadas se difunden mas rápidamente.
Las moléculas no polares, oxigeno, dióxido de carbono, atraviesan directamente la bicapa por su liposolubilidad.
Las moléculas polares atraviesan canales formados por las proteínas. Algunas proteínas transmembrana presentan una estructura tridimensional en la cual los radicales polares de ciertos aminoácidos se disponen formando un canal hidrofílico que puede ser atravesado por agua(osmosis) y por iones hidratados como el sodio, potasio. Algunos canales se mantienen permanentemente abiertos otros solo lo hacen cuando llega una molécula mensajera que se une a una zona receptora especifica e induce a una variación de la configuración que abre el canal, o bien cuando ocurren cambios en la polaridad de la membrana.
El pasaje de agua se denomina osmosis y el soluto diálisis.
Osmosis :se define como el flujo de agua a traves de membranas semipermeables desde un compartimento de baja concentración hacia uno de concentración mayor. La osmosis se produce porque la presencia de solutos reduce el potencial químico del agua que tiende a fluir desde las zonas donde su potencial químico es mayor hacia uno menor.
Facilitada: mecanismo pasivo a favor del gradiente de concentración que facilita el transporte de determinadas sustancias que en general son insolubles en lípidos, monosacáridos, ácidos grasos, aminoacidos. Requiere transportadores especiales
Esta difusión es mediada por un transportador o carriers. Depende de proteínas integrales de la membrana, cada proteína transportadora es especifica de una sola molécula o de un grupo de moléculas de estructura relacionada.
La proteína transportadora expone los sitios de reconocimiento a una de las caras de la membrana, cuando la molécula por transportar se une a ella cambia la conformación y expone los sitios hacia el lado opuesto donde se libera la molécula.
Transporte activo
Es el transporte neto de un soluto en contra de un gradiente de concentración, no puede producirse espontáneamente, sino que requiere una fuente de energía para conducir una soluto a traves de la membrana celular desde un compartimento de baja concentración a uno de alta. Es necesario la participación de proteínas integrales de la membrana
Transporte activo 1ª
Dependen de fuentes primarias de energía tales como la hidrólisis de ATP Bomba de sodio y potasio
Es un mecanismo para sacar iones de sodio de la membrana celular y al mismo tiempo introducir iones potasio a la célula. Esta bomba se encuentra en todas la celulas del cuerpo y se encarga de mantener las diferencias de concentración sodio – potasio a traves de la membrana y establecer un potencial eléctrico negativo en el interior de las celulas.
La proteína acarreadora es un complejo de dos proteínas globulares separadas una con mayor peso molecular y otra más pequeña. La de mayor tamaño presenta tres características especificas para la funcion de bomba:
Cuenta con tres sitios receptores para unir iones sodio en su porcion situada en el interior de la célula.
Tiene dos sitios receptores para iones potasio en su lado exterior
La porcion interna de esta proteína adyacente o cercana a los sitios de unión para sodio, muestra actividad de ATPasa.
La bomba ATPasaNa-K, la proteína transportadora es una ATPasa que intercambia tres iones de sodio intercelulares por 2 iones de potasio extracelulares mientras hidroliza ATP para obtener energía.
SINDROMES DE ALTERACIONES GENETICAS
Anomalías genéticas, en medicina, enfermedades producidas como consecuencia de anomalías hereditarias de la estructura genética. Algunas alteraciones genéticas se manifiestan desde el nacimiento, como las anomalías congénitas, mientras que otras se desarrollan durante la infancia o la edad adulta. Además de una causa genética, algunos de estos procesos se ven afectados por influencias ambientales como la dieta o el estilo de vida. Los cambios genéticos que no son heredados (mutaciones somáticas) pueden causar o contribuir a alteraciones como el cáncer. Algunas alteraciones genéticas pueden beneficiarse de la terapia génica, que existe gracias a la ingeniería genética.
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Alteraciones de un solo gen
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Algunas alteraciones genéticas son consecuencia de una mutación en un solo gen, que se traduce en la ausencia o alteración de la proteína correspondiente. Esto puede alterar algún proceso metabólico o del desarrollo y producir una enfermedad. La mayor parte de las alteraciones de un solo gen tienen una herencia de tipo recesivo, lo que significa que las dos copias del mismo gen (procedentes de cada ascendiente, respectivamente) deben ser defectuosas para que aparezca la enfermedad. Los padres no padecen la enfermedad, pero son portadores de ella. Un ejemplo es la fibrosis quística. Las alteraciones de un solo gen con herencia dominante requieren la presencia de una sola copia del gen defectuoso para que aparezca la enfermedad, como sucede en la corea de Huntington. Debido a que los varones sólo poseen un cromosoma X frente a los dos que poseen las mujeres, las enfermedades de un solo gen recesivas localizadas en el cromosoma X afectan con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres. Un ejemplo es el daltonismo. Otros ejemplos de alteración de un solo gen son la distrofia muscular de Duchenne, la hipercolesterolemia familiar (aumento del nivel de colesterol), la hemofilia A, la neurofibromatosis tipo 1, la fenilcetonuria, la anemia de células falciformes, la enfermedad de Tay-Sachs y la talasemia.
Los tests genéticos pueden identificar mutaciones en los genes alterados, permitiendo el diagnóstico preciso en los pacientes con alteraciones de un solo gen. Estos tests también permiten el diagnóstico de los portadores asintomáticos de enfermedades genéticas e incluso la identificación de individuos no afectados pero que desarrollarán la enfermedad.
Una forma especial de enfermedad de un solo gen es la que se presenta cuando la mutación reside en un gen de la mitocondria de la célula; las mitocondrias son corpúsculos celulares portadores de su propia información genética. Las mitocondrias de los embriones fecundados proceden todas del óvulo y no de los espermatozoides. Por tanto las alteraciones genéticas transmitidas por las mitocondrias afectan a todos los descendientes de las mujeres afectadas, pero no a los descendientes de los varones afectados. Un ejemplo de esto es la neuropatía óptica hereditaria de Lever, un trastorno caracterizado por la atrofia del nervio óptico.
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Alteraciones cromosómicas
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Algunas alteraciones genéticas no afectan a genes concretos sino a todo el cromosoma o a un segmento cromosómico. Por ejemplo, la presencia de tres copias del cromosoma 21 produce el síndrome de Down, pese a que no existe ninguna alteración de los genes de los cromosomas. Otras alteraciones cromosómicas por duplicación son el síndrome de Edwards, en el que aparecen 3 copias del cromosoma 18, y el síndrome de Patau, que se caracteriza porque los individuos que lo padecen tienen 3 copias del cromosoma 13. Las alteraciones cromosómicas pueden consistir en duplicación (como en los síndromes descritos anteriormente), pérdida (como ocurre en el síndrome de Turner, en el que falta un cromosoma X y las personas que lo padecen tienen un fenotipo femenino), ruptura (como en el síndrome del maullido de gato que se origina por una deleción parcial del brazo corto del cromosoma 5) o reorganización del material cromosómico. En conjunto, las alteraciones cromosómicas afectan a 7 de cada 1.000 nacidos vivos y son responsables de cerca del 50% de los abortos espontáneos en los tres primeros meses de embarazo.
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Alteraciones multifactoriales
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En este grupo tampoco existen errores concretos en la información genética, sino una combinación de pequeñas variaciones que en conjunto producen o predisponen al desarrollo del proceso. Algunos de estos procesos son más frecuentes en ciertas familias aunque no demuestran un patrón claro de herencia. Los factores ambientales como la dieta o el estilo de vida pueden también influir en el desarrollo de la enfermedad. Ejemplos de alteraciones multifactoriales son la enfermedad arterial coronaria y la diabetes mellitus.
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Alteraciones de un solo gen
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Algunas alteraciones genéticas son consecuencia de una mutación en un solo gen, que se traduce en la ausencia o alteración de la proteína correspondiente. Esto puede alterar algún proceso metabólico o del desarrollo y producir una enfermedad. La mayor parte de las alteraciones de un solo gen tienen una herencia de tipo recesivo, lo que significa que las dos copias del mismo gen (procedentes de cada ascendiente, respectivamente) deben ser defectuosas para que aparezca la enfermedad. Los padres no padecen la enfermedad, pero son portadores de ella. Un ejemplo es la fibrosis quística. Las alteraciones de un solo gen con herencia dominante requieren la presencia de una sola copia del gen defectuoso para que aparezca la enfermedad, como sucede en la corea de Huntington. Debido a que los varones sólo poseen un cromosoma X frente a los dos que poseen las mujeres, las enfermedades de un solo gen recesivas localizadas en el cromosoma X afectan con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres. Un ejemplo es el daltonismo. Otros ejemplos de alteración de un solo gen son la distrofia muscular de Duchenne, la hipercolesterolemia familiar (aumento del nivel de colesterol), la hemofilia A, la neurofibromatosis tipo 1, la fenilcetonuria, la anemia de células falciformes, la enfermedad de Tay-Sachs y la talasemia.
Los tests genéticos pueden identificar mutaciones en los genes alterados, permitiendo el diagnóstico preciso en los pacientes con alteraciones de un solo gen. Estos tests también permiten el diagnóstico de los portadores asintomáticos de enfermedades genéticas e incluso la identificación de individuos no afectados pero que desarrollarán la enfermedad.
Una forma especial de enfermedad de un solo gen es la que se presenta cuando la mutación reside en un gen de la mitocondria de la célula; las mitocondrias son corpúsculos celulares portadores de su propia información genética. Las mitocondrias de los embriones fecundados proceden todas del óvulo y no de los espermatozoides. Por tanto las alteraciones genéticas transmitidas por las mitocondrias afectan a todos los descendientes de las mujeres afectadas, pero no a los descendientes de los varones afectados. Un ejemplo de esto es la neuropatía óptica hereditaria de Lever, un trastorno caracterizado por la atrofia del nervio óptico.
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Alteraciones cromosómicas
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Algunas alteraciones genéticas no afectan a genes concretos sino a todo el cromosoma o a un segmento cromosómico. Por ejemplo, la presencia de tres copias del cromosoma 21 produce el síndrome de Down, pese a que no existe ninguna alteración de los genes de los cromosomas. Otras alteraciones cromosómicas por duplicación son el síndrome de Edwards, en el que aparecen 3 copias del cromosoma 18, y el síndrome de Patau, que se caracteriza porque los individuos que lo padecen tienen 3 copias del cromosoma 13. Las alteraciones cromosómicas pueden consistir en duplicación (como en los síndromes descritos anteriormente), pérdida (como ocurre en el síndrome de Turner, en el que falta un cromosoma X y las personas que lo padecen tienen un fenotipo femenino), ruptura (como en el síndrome del maullido de gato que se origina por una deleción parcial del brazo corto del cromosoma 5) o reorganización del material cromosómico. En conjunto, las alteraciones cromosómicas afectan a 7 de cada 1.000 nacidos vivos y son responsables de cerca del 50% de los abortos espontáneos en los tres primeros meses de embarazo.
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Alteraciones multifactoriales
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En este grupo tampoco existen errores concretos en la información genética, sino una combinación de pequeñas variaciones que en conjunto producen o predisponen al desarrollo del proceso. Algunos de estos procesos son más frecuentes en ciertas familias aunque no demuestran un patrón claro de herencia. Los factores ambientales como la dieta o el estilo de vida pueden también influir en el desarrollo de la enfermedad. Ejemplos de alteraciones multifactoriales son la enfermedad arterial coronaria y la diabetes mellitus.
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